Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям. Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь. Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.
Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом. В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки. До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией. А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.
Классификация
Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:
- Узловая медуллобластома (нодулярная),
- Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
- Анапластическая,
- Крупноклеточная.
Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.
Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.
Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.
Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.
Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.
Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.
- Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
- Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
- Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
- Т3В — поражение ствола мозга.
- Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
- М0 – отсутствие метастазов.
- М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
- М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
- М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
- М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.
Врачи отмечают, что медуллобластома мозжечка может проявляться различными симптомами, которые часто зависят от возраста пациента и стадии заболевания. Одним из первых признаков является головная боль, которая может усиливаться по утрам. Также часто наблюдаются нарушения координации движений и проблемы с равновесием, что связано с поражением мозжечка. У детей могут возникать рвота и затруднения с концентрацией внимания. Врачам важно учитывать, что симптомы могут быть схожи с другими неврологическими расстройствами, поэтому своевременная диагностика и комплексное обследование играют ключевую роль в определении правильного диагноза и выборе метода лечения. Наблюдение за изменениями в состоянии пациента и их своевременное обсуждение с медицинским специалистом могут существенно повлиять на исход заболевания.
Клинические проявления
Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции. Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др. У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки. У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.
Диагностика и лечение
На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии. Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время. Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда. Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:
- стереотаксическая биопсия,
- открытая биопсия,
- частичное удаление,
- полное удаление опухоли, если это возможно.
Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным. Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей. Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.
Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.
Медуллобластома мозжечка — это редкая, но серьезная опухоль, которая чаще всего встречается у детей. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, отмечают разнообразные симптомы, которые могут проявляться в зависимости от стадии заболевания. Часто родители замечают, что у ребенка появляются головные боли, которые не проходят даже после приема обезболивающих. Также может наблюдаться нарушение координации движений, что проявляется в неуклюжести или трудностях при ходьбе. Некоторые дети жалуются на тошноту и рвоту, особенно по утрам. Важно отметить, что симптомы могут варьироваться, и их проявление зависит от индивидуальных особенностей организма. Многие родители подчеркивают, что ранняя диагностика и обращение к специалистам играют ключевую роль в успешном лечении. Обсуждая эту тему, люди часто делятся своими переживаниями и опытом, что помогает создать поддерживающее сообщество для тех, кто столкнулся с этой болезнью.
Оперативное лечение
Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.
Радиотерапия
В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.
Химиотерапия
При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».
Читайте также:
В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.
Медикаментозное сопроводительное лечение
Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.
Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.
При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков. Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина. При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).
Диета
В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.
Осложнения
При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно. Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др., – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.
Неврологические
Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов. В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением. Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.
Осложнения после проведенной химиотерапии
Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим. К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы. Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.
-
Читайте также:
Осложнения после лучевой терапии
При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.
Прогнозы
Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.
Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.
Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.
Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.
Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.
После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.
Вопрос-ответ
Какие симптомы при опухоли мозжечка?
Симптомы опухоли мозжечка могут включать головную боль, нарушение координации движений (атаксия), головокружение, проблемы с равновесием, тошноту и рвоту, а также изменения в зрении, такие как двоение в глазах. В некоторых случаях могут наблюдаться и другие неврологические симптомы, в зависимости от размера и расположения опухоли.
Каковы ощущения при медуллобластоме?
Ключевые моменты о медуллобластоме. Эти опухоли начинаются в мозжечке, части мозга, которая контролирует равновесие и координацию. Симптомы часто включают головную боль, тошноту и рвоту. Они, как правило, усиливаются по утрам. Операция обычно проводится для удаления как можно большей части опухоли.
-
Читайте также:
Какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка?
При остром повреждении мозжечка помимо атаксии также может быть интенсивная, резко возникшая головная боль, головокружение, рвота и признаки повреждения ствола головного мозга, такие как снижение уровня сознания, нарушение дыхания.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы, такие как головные боли, тошнота и рвота. Если они становятся постоянными или усиливаются, не откладывайте визит к врачу для диагностики.
СОВЕТ №2
Следите за изменениями в координации движений и равновесии. Если вы или ваш ребенок начали замечать трудности с ходьбой или выполнением простых движений, это может быть сигналом о проблемах с мозжечком.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите медицинские осмотры, особенно если в вашей семье были случаи онкологических заболеваний. Это поможет выявить возможные проблемы на ранней стадии.
СОВЕТ №4
Не игнорируйте эмоциональные и поведенческие изменения. Если вы заметили, что кто-то из близких стал более раздражительным или у него изменилось настроение, это может быть связано с проблемами в работе мозга, включая медуллобластому.
